Nörooftalmoloji
Derleme
Printed Date: 13.09.2024
Herediter Optik Nöropatiler
Abstract
Herediter optik nöropatiler nadir izlenen bir hastalık grubu olup, Leber’in Herediter Optik Nöropatisi (LHON), Dominant Optik Atrofi (DOA) ve Resesif Optik Atrofiler bu hastalık grubunda yer almaktadır. Bu hastalıklar izole olabileceği gibi, başka sistemik bozukluklarla birlikte izlenebilir. Leber’in Herediter Optik Nöropatisi en sık izlenen kalıtsal mitokondriyal hastalıktır. Leber’in Herediter Optik nöropatisi yaşamın 2.-3. dekadında akut-subakut, ağrısız görme kaybı şeklinde bulgu verir ve sıklıkla 6-8 hafta içinde diğer göz tutulur. Dominant Optik Atrofi ise en sık izlenen herediter optik nöropati olup, birinci dekadda yavaş ilerleyen, bilateral, simetrik görme kaybına neden olur. Resesif optik atrofiler DOA’ya göre daha erken yaşta başlar, bu hastalarda nistagmus ve ciddi görme kaybı izlenir. Günümüzde herediter optik nöropatilerin kesin tedavisi bulunmamakla beraber, LHON hastalarında idebenon tedavisi ve 11778 gen mutasyonu olan hastalarda gen tedavisi uygulanmaktadır.
Keywords: Dominant Optik Atrofi, İdebenon, Leber’in Herediter Optik Nöropatisi, Resesif Optik Atrofi
. . .
Article Information
Received : 29.05.2024
Accepted : 10.09.2024
First Published (online): 13.09.2024
Printed : 1.01.2025
Accepted : 10.09.2024
First Published (online): 13.09.2024
Printed : 1.01.2025
Corresponding Author :
Pınar BİNGÖL KIZILTUNÇ : Ankara Üniversitesi, Tıp Fakültesi, Vehbi Koç Göz Bankası [email protected]
Pınar BİNGÖL KIZILTUNÇ : Ankara Üniversitesi, Tıp Fakültesi, Vehbi Koç Göz Bankası [email protected]
Citation : Bingöl Kızıltunç P. Herediter Optik Nöropatiler. Güncel Retina 2025; 9(1): 81-88.
Read: 70
Cited: 0
Download : 8
Cited: 0
Download : 8