logo
"To catch the latest in the Retina..."
ISSN: 2548-0693 E-ISSN: 2564-7156
Index
Medikal Retina Derleme Printed Date: 24.11.2022

Konjenital X’e Bağlı Retinoskizis ve Familyal Eksudatif Vitreoretinopati: Patogenez, Tanı ve Tedavi

Abstract
Konjenital X’e bağlı retinoskizis (KXR), genellikler yaşamın ilk on yılında başlayan ve erkekleri etkileyen, simetrik bilateral makula tutulumu ile karakterizedir. Fundus muayenesinde, makulada skizis alanlarına bağlı gelişen tekerlek paterni izlenir. Hastalığın erken dönemlerinde tanıda fundus muayenesi ve optik koherens tomografi (OKT) tartışmasız büyük önem taşımakta ve karakteristik bulgular göstermektedir. Periferik retinoskizis, genellikle alt temporalde, olguların yaklaşık %50'sinde görülür. Görme keskinliği genellikle yaşamın birinci ve ikinci dekadında bozulur, ancak daha sonra beşinci veya altıncı dekada kadar nispeten sabit kalır. Şimdiye kadar KXR için etkinliği kanıtlanmış bir tedavi mevcut değildir, gen tedavisi çalışmaları sürdürülmektedir. Ailesel eksudatif vitreoretinopati (FEVR), periferik retinanın anormal veya yetersiz vaskülarizasyonu ile karakterize, nadir görülen kalıtsal bir vitreoretinal bozukluktur. Hastalık sıklıkla otozomal dominant ve daha az sıklıkta otozomal resesif veya X'e bağlı resesif geçiş göstermektedir. FEVR, asimetrik olabilen bilateral tutulumla ile kendini gösterir. Belirgin özellikleri arasında avasküler periferik retina ve periferik iskemi, retinal neovaskülarizasyon, subretinal eksüdasyon yer alır. Bazı olgularda epiretinal membran ve traksiyonel retina dekolmanı gelişimi izlenebilir. Periferik retina iskemisi ve neovaskülarizasyonu olan olgularda lazer fotokoagülasyon tedavisi önerilir. Bu derlemede KXR ve FEVR hastalığında patogenez, klinik özellikler ile tedavi yöntemleri anlatılacaktır.

Keywords: Distrofi, familyal eksudatif vitreoretinopati, retinoskizis, X geçişli.

Article available in :
Volume 7, Issue 3, 2023
Page : 181-187
Article Information
Received : 19.07.2022
Accepted : 24.11.2022
First Published (online): 24.11.2022
Printed : 2.07.2023

Citation : Özçalışkan Ş, Özbek M. Konjenital X’e Bağlı Retinoskizis ve Familyal Eksudatif Vitreoretinopati: Patogenez, Tanı ve Tedavi. Güncel Retina 2023; 7 (3): 181-187
Read: 255
Cited: 0
Download : 18